撰稿 郭秋哲 楊冬雨 編輯 徐敏

近日，馬凡23歲的氏綜小陳，患上馬凡氏綜合征，合征備受病痛折磨，必死甚至差點失去了寶貴的云阜生命。

什么是外科馬凡氏綜合征呢？馬凡氏綜合征是一種遺傳的結締組織病，由于其特征是團隊手臂手指腳趾都比較長，而被稱為“蜘蛛指病”。成功拆主要并發癥有心臟及主動脈、馬凡二尖瓣脫垂及主動脈瘤。氏綜其他病變包括肺部、合征眼睛、必死骨骼和脊髓。云阜馬凡氏綜合征是外科顯性遺傳病，個體表現差異較大，團隊容易誤漏診，預后較差，發生率約為1/5000~ 1/1000。

心血管病變是馬凡氏綜合征常見表現，患者以主動脈進行性擴張為主要表現，這可能是馬凡氏綜合征患者容易并發猝死的主要原因。

馬凡氏綜合征離我們并不遙遠，著名的美國排球運動員弗·海曼和我國排球運動員朱剛都因為這個疾病失去了生命。對于馬凡氏綜合征，外科手術替換主動脈和主動脈瓣是救治多數患者的核心技術。

小陳入院后，突感胸痛、胸悶、憋氣、大汗，隨即喪失意識，后轉入外科重癥監護室搶救。云南省阜外醫院院長助理、外科管委會主任王小啟教授判斷小陳突發主動脈瘤破裂，指示立即進行急診手術。

王小啟教授帶領團隊實施緊急手術并親自擔任主刀，手術室、麻醉科、體外循環科、輸血科、超聲科全力配合，全麻插管開胸后發現，患者的升主動脈內膜嚴重撕裂，后壁破裂，流出的血液積聚在心包內已形成心包填塞，術中快速清除積血+血塊后，心臟填塞緩解。

王小啟團隊為患者選擇了最為理想的David手術，即保留主動脈瓣的主動脈根部置換術，David手術主要適用于合并主動脈瓣關閉不全的主動脈根部瘤或A型主動脈夾層患者，與傳統的換瓣+大血管置換手術不同，David手術替換增粗擴張的主動脈的同時，保留并修復患者自身的主動脈瓣膜，避免瓣膜置換帶來的嚴重并發癥，患者不需終身抗凝治療，可極大改善患者的生活質量。

在七八個小時的鏖戰后，外科團隊順利完成了手術。11小時后患者清醒并成功撤除呼吸機恢復自主呼吸功能，1周后康復出院。

王小啟教授表示，在各級部門的大力支持和醫科院阜外醫院的全力投入下，北京的優質醫療資源下沉至云南，將會進一步帶動省內及周邊區域的心血管診療水平提升，為人民群眾的健康保駕護航。

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